Amyotrofická laterální skleróza – ALS, Gehrigova choroba, Charcotova nemoc

Amyotrofická laterální skleróza

ALS je obecně degenerace, která postihuje periferní a centrální moto-neuron. Lidé takto postiženi se dožívají s tímto onemocněním ještě maximálně 3 – 5 let, jen v ojedinělých případech je průběh nemoci pozvolnější a pacient přežívá déle. Lékaři stále nevědí přesnou příčinu vzniku tohoto onemocnění a proto lékaři nemohou cíleně pacienty léčit. Je ale známo to, že motorické neurony progresivně zanikají a to v předních rozích míšních, mozkové kůře a v motorických jádrech mozkových nervů. Také je známo, že muži onemocní 2x častěji než ženy. Jedna z možností léčby jsou aminokyselinové komplexy, které dokáží průběh ALS zpomalit.
Příznaky a projevy jsou kombinací degenerací periferního a centrálního moto-neuronu. Mezi nejčastější patří hyperreflexie, pyramidové jevy, poruchy koordinace pohybů, bolestivé spazmy, elasticita, fascikulace.

Amyotrofická laterální skleróza začíná většinou onemocněním horních končetin. Vyvstanou potíže s jemnou motorikou prstů, dostaví se slabost a ztuhlost prstů, atrofie drobných svalů ruky a křeče svalů. Problémy se dále posunují do předloktí, paže a zasáhnou i pažní pletenec. Postižení má typickou triádu: atrofii svalů rukou a předloktí, plasticitu horních i dolních končetin, generalizovanou hyperreflexi bez poruchy citlivosti.

Pouze u 1 /3 pacientů se onemocnění projevuje nejprve onemocněním dolních končetin.
V případě bulbární paralýzy se objeví dysartrie, porucha polykání, porucha fonace, regurgitace potravy nosem. Je zde velké nebezpečí aspirace a dochází k paréze jazyka s nepravidelnými atrofiemi a fascikulacemi.

Pro všechny formy je charakteristická paréza respiračních svalů včetně bránice. Psychicky na tom pacient nebývá zcela v pořádku, je velmi motoricky neklidný, střídá se pláč se smíchem, má deprese. U více než 5% pacientů dochází k fronto temporální demenci s poruchou kognitivních funkcí a změnami afektivity.

Formy ALS:
Klasická forma – postihuje centrální i periferní moto neuron cca 65% případů
Progresivní bulbární paralýza (i s pseudobulbárním syndromem)
Progresivní svalová atrofie (PSA) – pouze periferní postižení
Primární laterální skleróza (PLS) – pouze centrální postižení

Když si uvědomíme tu bezmoc pacientů, kteří neměli možnost uzdravení a slýchali jen, že tato nemoc je nevyléčitelná, tak si dokážeme představit, jak velmi potěšující zpráva to byla, když přišlo z Bruselu rozhodnutí, že byl dne 19.6.2013 „CHLORITAN SODNÝ“ stanoven jako léčivý přípravek pro vzácná onemocnění podle nařízení Evropského parlamentu a Rady č. 141/2000. Konkrétně se zde dozvíme, že „CHLORITAN SODNÝ“ je určen jako léčivý přípravek k léčení právě výše zmiňované léčbě Amyotrofické laterální sklerózy a je jako léčivo zapsán pod značkou EU/3/13/1139.

Zde je odkaz v češtině:
http://ec.europa.eu/health/documents/community-register/2013/20130619126156/dec_126156_cs.pdf
Zde je originální odkaz v angličtině:
http://ec.europa.eu/health/documents/community-register/2013/20130619126156/dec_126156_en.pdf